小儿苯丙酮尿症患者典型的临床表现有程度不等的智能低下，60%属重度低下(IQ低于50)。约1/4病儿有癫痫发作。患者头发、皮肤颜色浅淡，尿...
http://jibing.qiuyi.cn/912qt/2014/1224/207063.html 2025-03-16小儿苯丙酮尿症有哪些表现及如何诊断?患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状，部分患儿可能出现喂养困难，呕吐，...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/73441.html 2025-03-16诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。1、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/73675.html 2025-03-16小儿苯丙酮尿症是儿童先天性代谢疾病之一，是常染色体隐性遗传症状的代表症状，究其根本因素是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/73972.html 2025-03-16小儿苯丙酮尿症是儿童先天性代谢疾病之一，是常染色体隐性遗传症状的代表症状，究其根本因素是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/74282.html 2025-03-16苯丙氨酸是人体必须的氨基酸之一，经食物摄取后，部分被机体蛋白质合成所利用，其余部分经肝脏苯丙氨酸羟化酶的作用转变为酪氨酸，进一...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/72928.html 2025-03-16病理生理本病分为典型和BH4缺乏型两类：①典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏PAH，部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/74414.html 2025-03-161、 苯丙酮尿症(PKU)食谱是根据哪些因素制定的?应根据各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，再根据每个患儿...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/74046.html 2025-03-16(一)苯丙酮尿症的婴幼儿的饮食苯丙酮尿症儿童与普通儿童饮食的主要不同就是控制苯丙氨酸摄入量。苯丙酮尿症儿童体内缺乏一种酶，使...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/74001.html 2025-03-16症状体征出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3—6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。1、神经系统早期可有神经行为异...
http://jibing.qiuyi.cn/xeycdxb/2012/1214/73475.html 2025-03-16| 热门搜索 | 69 | 77 | 41 | 92 | 32 | 05 |
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